სისხლის უჯრედები, ძირითადად, ძვლის ტვინის მიერ წარმოქმნილია და იყოფა სამ ჯგუფად - ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები. სხვადასხვა მიზეზების გამო, ეს მექანიზმი შეიძლება ჩაიშალა, რაც იწვევს პლაცებო ანემიას, რომელშიც სისხლის სამივე კომპონენტი შეწყდება ან წარმოიქმნება არასაკმარისი რაოდენობით.
Aplastic ანემია - იწვევს
ხშირია დაავადების განვითარება უცნობი მიზეზების გამო, ასეთ შემთხვევებში იდიოპათიურია.
სხვა შემთხვევებში, ძვლის ტვინის პათოლოგიის გამომწვევი ფაქტორები შემდეგია:
- რადიაციული ნივთიერებებით დასხივება;
- ტოქსინების ორგანიზმში დიდი ტოქსინების მიღება (მძიმე ლითონების მარილები, დარიშხანი);
- მემკვიდრეობა;
- გენეტიკური მუტაციები;
- ინფექციური დაავადებები;
- გარკვეული მედიკამენტების მიღება (ციტოostatics, ანალგეტიკები, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები);
- აუტოიმუნური დარღვევები ( სჯორენის დაავადება ).
აპლასტიური ანემია - სიმპტომები
დაავადების ნიშნები დიდი ხნის განმავლობაში არ გამოჩნდება ან იმდენად უხილავია, რომ ისინი არ იწვევენ ექიმს.
სიმპტომები შეიძლება იშვიათად განვითარდეს და არ გაგრძელდეს ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში პაციენტის მდგომარეობის რეციდივის და გაუარესების ზრდა. როგორც წესი, ისინი ხასიათდებიან სისხლის შემადგენლობის ნაკლებობით:
- სისუსტე;
- კანის შიგნით;
- სისხლდენა ღრძილებისგან, ცხვირიდან;
- გულის პალპატი;
- მცირე ჰემატომა, ჩვეულებრივ კანქვეშა;
- სუნთქვის დარღვევა ;
- ინფექციური დაავადებებისადმი მიდრეკილება;
- თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა.
აპლასტიური ანემია - დიაგნოზი
ძვლის ტვინის გამოკვლევის შედეგების საფუძველზე შეგიძლიათ მხოლოდ ზუსტი დიაგნოზი მიიღოს. მისი ნიმუში მიღებულია ტარპენოპოპსიით ან ბიოფსიით. ქსოვილის შესწავლისას განსაზღვრავს თუ არა სისხლის უჯრედების ჩამოყალიბება არასაკმარისია თუ არა სისხლის თეთრი უჯრედების, თრომბოციტების და ერითროციტების მყისიერი განადგურება.
გარდა ამისა, აპლასტიური ანემია გულისხმობს სისხლის ტესტს მისი სამი კომპონენტის ბიოლოგიური სითხის შინაარსის განსაზღვრაში.
აპლასტიური ანემია - პროგნოზი
დროული თერაპიის გარეშე, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დაავადება იცვლება მძიმე ფორმით, პროგნოზი არასასურველია - პაციენტები იღებენ მხოლოდ რამდენიმე (3-5) თვეში.
სათანადო მკურნალობისას აპლასტიური ანემია აღინიშნება: პაციენტების 80% -ზე მეტი გაუმჯობესება და ნორმალური ცხოვრების აღდგენა.
აპლასტიური ანემია - მკურნალობა
პათოლოგიის მედიკამენტური თერაპია შედგება იმუნოსუპრესიული მედიკამენტების (ანტიმოცირბნოგის ან ანთმიმოცციტარული გლობულინის) გრძელვადიანი ადმინისტრირებისას ციკლოსპორინით. ამ აგენტების უარყოფითი გვერდითი ეფექტების თავიდან ასაცილებლად სტეროიდული ჰორმონები დამატებით ინიშნება (ჩვეულებრივ მეთილპრედნიზოლონი).
გარდა ამისა, თერაპიის დროს საჭიროა პერიოდულად სისხლის გადასხმა მისი ნორმალური შემადგენლობის აღსადგენად. ასევე მნიშვნელოვანია ზრდის ფაქტორების გამოყენება (გრანულოციტური კოლონიის სტიმულაციური ფაქტორები), რაც ხელს უწყობს
ინფექციურ და სოკოვანი დაავადებების თავიდან ასაცილებლად, რომლებიც აძლიერებენ ანემიის მიმდინარეობას, ხორციელდება ანტიბიოტიკების და ფლუკონაზოლური პრეპარატების პროფილაქტიკა.
ავადმყოფობის მკურნალობის ყველაზე ეფექტური საშუალებაა ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ჯანმრთელი დონორიდან, სასურველია ნათესავი, მაგალითად, ძმა ან დის. ტრანსპლანტაცია საუკეთესოდ მუშაობს, თუ პაციენტი ახალგაზრდაა და არ იტანჯება დაავადების ხანგრძლივი პერიოდის განმავლობაში. აღსანიშნავია, რომ იშვიათ შემთხვევებში სხეული უარყოფს გადანერგილი ძვლის ტვინს, მიუხედავად იმუნომოდულაციური თერაპიის დროს.