კეთილთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც მდებარეობს ან თირკმელზედა სისტემის სხვა ორგანოებში, ეწოდება ფეოქრომოციტომად - ამ დაავადების სიმპტომები ადასტურებს ნეოპლამის ჰორმონალურ აქტივობას. იგი შედგება ქრომაფინის ქსოვილისა და ტვინის ნივთიერების უჯრედებისგან. ამ ტიპის ავთვისებიანი სიმსივნეები იშვიათია, მხოლოდ 10% შემთხვევაში.
ფეოქრომოციტომა - იწვევს
არ არის ცნობილი, რატომ ხდება ეს დაავადება. არსებობს ეჭვები, რომ გენოფონტური მუტაციების შედეგად გამოვლინდა ნეოპლაზმა.
ყველაზე ხშირად ეს დაავადება გავლენას ახდენს ადამიანების სრულწლოვანებაზე, 25-დან 50 წლამდე, ძირითადად ქალები. იშვიათად, სიმსივნე იზრდება ბავშვებში, და ხშირ შემთხვევაში ეს ხდება ბავშვებში.
ავთვისებიანი ფეოქრომოციტომა ხშირად იწვევენ სხვა სახის სიმსივნეს (ფარისებრი, ნაწლავები, ლორწოვანი გარსები), მაგრამ მასში არ არის დამახასიათებელი მეტასტაზები.
ფეოქრომოციტომის ნიშნები
სიმპტომოტოლოგია პირდაპირ დამოკიდებულია სიმსივნეების ადგილმდებარეობის შესახებ, რადგან თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნე აწარმოებს 2 ტიპის ჰორმონებს: ადრენალინი და ნოორფინეფრინი. სხვა შემთხვევებში იგი მხოლოდ ნორიპინეფრინს აწარმოებს. შესაბამისად, ფეოქრომოციტომის ეფექტი ბევრად უფრო შესამჩნევი იქნება მის ადრენოვან ადგილას.
გარდა ამისა, სიმპტომები განსხვავებულია დაავადების ცნობილი ფორმებისათვის, რომლებიც კლასიფიცირებული არიან კლინიკური კურსის მიხედვით:
- პაროქსიზმული
- მუდმივი;
- შერეული.
პაროქსიზმული ფეროქრომოციტომა - სიმპტომები:
- კარნეის კლასიკური ტრიადა (გულის პილიპიტები, გაძლიერებული ოფლიანობა, თავის ტკივილი);
- მწვავე და მოულოდნელი ზრდა სისხლის წნევაზე ინდიკატორების 300 მმ-მდე. ხელოვნება და მეტი;
- პალატორი;
- შიშის აუხსნელი გრძნობა;
- თავბრუსხვევა;
- ტკივილი მუცლის და უკან sternum;
- სუნთქვის დარღვევა;
- გულისრევა;
- პოლიურია;
- ვიზუალური გაუფასურება;
- ტემპერატურის ზრდა;
- ღებინება.
სიმსივნეების მუდმივ ფორმას ახასიათებს ზეწოლის ზომიერი ზრდა და სიმპტომები ჰიპერტენზიული დაავადების მსგავსია.
შერეული ტიპის ნეოპლაზმა იწვევს ჰიპერტენზიულ კრიზისს - ფეროქრომოციტომთან ერთად, შეიძლება გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი ჰემორაგია თვალის ბალიში, ფილტვის შეშუპებაზე ან ინსულტში.
ფეოქრომოციტომა - დიაგნოზი
დიაგნოზი ტარდება მთელი რიგი ლაბორატორიული ტესტების შემდეგ:
- კატექოლამინების შენარჩუნების მიზნით სისხლის შესწავლა, ლეიკოციტოზის არსებობა, გაზრდილი ESR, ჰიპერგლიკემია, ერითროციტოზი, ეზოსოფილია;
- შარდის ანალიზის ცილინდრიის, პროტეინურიის, გლუკოზურიის გამოყოფის, ვანილისმიმჟავას მჟავის გამოყოფის შარდის ანალიზი;
- ფუნქციური ტესტები ჰისტამინისა და რეგინალური საშუალებით.
დამატებითი ინფორმაციის მიღება შესაძლებელია თირკმელზედა ჯირკვლის ულტრაბგერით , კომპიუტერული ტომოგრაფიის, აორტისა და სკინტიგრაფიის საშუალებით.
აღსანიშნავია, რომ ფეოქრომოციტომაა საკმარისი დროის საინკუბაციო პერიოდი დაავადების გამოვლენისა და თერაპიის დაწყების მიზნით. ამრიგად, ჰიპერტენზიის მქონე ყველა ადამიანს ექიმმა უნდა გაიაროს სამედიცინო გამოკვლევა, რათა გამოირიცხოს სიმსივნე გაზრდილი არტერიული წნევის მიზეზი.
ფეოქრომოციტომა - გართულებები და პროგნოზირება
კრიზისის შემდეგ განვითარებული უარყოფითი შედეგების უმრავლესობა:
- მიოკარდიუმის ინფარქტი;
- ტვინის დარღვეული ცირკულაცია;
- ფილტვის შეშუპება ;
- გულის უკმარისობა.
აუცილებელი სამედიცინო ღონისძიებების არარსებობის შემთხვევაში, პაციენტები, ძირითადად, დაიღუპებიან.
დროული თერაპია და ფეოქრომოციტომის ქირურგიული მოხსნა საშუალებას იძლევა დადებითი პროგნოზის მიღწევა, განსაკუთრებით კი თუ სიმსივნე არ არის ავთვისებიანი და არ არსებობს მეტასტაზები. როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, რეციდივები ხდება მხოლოდ 5-10% შემთხვევაში და ნარჩენი მოვლენები კარგად არის მორგებული მედიკამენტების დახმარებით.