ეს დაავადება, როგორც აუტოიმუნური, უკავშირდება იმუნური სისტემური ფუნქციების დარღვევას და აუტოიმუნური ანტისხეულების პათოლოგიურ წარმოებას, რომლებიც ხელს უწყობენ ჯანსაღი სხეულის ქსოვილების წინააღმდეგ და გამოიწვიოს მათი ანთებითი შეცვლის ან განადგურება. ეს პათოლოგიები შეიძლება გავლენა იქონიოს სხვადასხვა ორგანოებსა და სისტემებზე, მათ შორის ღვიძლში. ამდენად, ქალებში, განსაკუთრებით 40-50 წლის ასაკში ღვიძლის პირველადი ბილიარული ციროზი შეიძლება განვითარდეს და ხშირ შემთხვევაში აღინიშნება დაავადების ოჯახის ხასიათი (დები, დედები და ქალიშვილები და ა.შ.).
ძირითადი ბილიარული ციროზის მიზეზები და ეტაპები
ამ ეტაპზე, ზუსტად არ არის ცნობილი, რა არის ძირითადი ბიოლოგიური ციროზის განვითარების მექანიზმი, ამ საკითხზე მიმდინარეობს კვლევები და დისკუსიები. პათოლოგიის მიზეზების ვარაუდებიდან გამომდინარეობს:
- ვირუსული და ბაქტერიული ინფექციები (ახლახან თეორიები დაავადების ინფექციურ ხასიათს ატარებს);
- ჰორმონალური დარღვევები;
- გენეტიკური ფაქტორები;
- გავლენა ქიმიკატების ორგანიზმზე;
- სხვა აუტოიმუნური დაავადებები (რევმატოიდული ართრიტი, რეინოს დაავადება, სჯორენის სინდრომი, აუტოიმუნური თირეოიდიტი, სკლეროდერმია, თირკმლის თირკმლის აციდოზი და სხვ.).
დაავადების განვითარების ოთხი ეტაპია:
- თავდაპირველი ეტაპზე, აუტოიმუნური რეაქციების შედეგად, ინტრაჰემიული ნაღვლის მილები არ არის ანთების საწინააღმდეგო ანთებითი ანთება, აღინიშნება ნაღვლის სტაგნაცია.
- შემდეგ მცირდება ნაღვლის მილების რაოდენობის შემცირება, ნაღვლის ექსკრეციის ბლოკადა და სისხლში შეყვანა.
- ღვიძლის პორტრეტები შეიცვლება ნაწიბურის ქსოვილებით, აქტიური ანთების და ნეკროზული მოვლენების ნიშნები აღინიშნება პარენქიმაში.
- პერიფერიული და ცენტრალური ქოლესტაზის ნიშნით მცირე და უხეში ნოდარ ციროზის სტადია.
პირველადი ბილიარული ციროზის სიმპტომები
პათოლოგიის პირველი გამოვლინებები, რომელ პაციენტებს ხშირად უჩივიან:
- მძიმე სისუსტე, სწრაფი დაღლილობა, გაზრდილი ძილი, მნიშვნელოვნად შეზღუდული საქმიანობა და დამამცირებელი უნარი მუშაობა;
- კანის ქავილი (ბევრ შემთხვევაში გამოხატული, უარესი ღამით და აბაზანის მიღების შემდეგ)
- კანის გაღიზიანება, გაძლიერების კანის ნიმუში;
- კანისა და ლორწოვანი გარსების სფერრა;
- მშრალი თვალები ;
- დისკომფორტი, სინდრომი სწორი ჰიპოკუნდირიუმში.
ასევე, პაციენტები ხშირად იტანჯებიან სხეულის ტემპერატურის უმნიშვნელო ზრდით, თავის ტკივილი, მადის უკმარისობა, წონის დაკარგვა, დეპრესიული მდგომარეობა. ზოგიერთ პაციენტში, პირველადი ბიოლოგიური ციროზი კომპენსაციის საწყის ეტაპზე პრაქტიკულად ასიმპტომურია.
შემდეგ ჩამოთვლილი სიმპტომების შემდეგი სიმპტომები დაემატება:
- სისხლძარღვთა სპრედები კანზე;
- სახე, ფეხები და პალმები;
- ფრჩხილების დეფორმაცია ("სათვალე მინა"), მათზე თეთრი განივი ბენდების გამოჩენა;
- ფრჩხილის ფრჩხილების გასქელება.
იმის გამო, რომ შეიძლება შეიქმნას ვიტამინებისა და სხვა ნუტრიენტები, ოსტეოპოროზი, სტეროიდერი, ჰიპოთირეოზი, ჰემორაგიული და საყლაპავის ვენების ვარიკოზული ვენები, ასციტები, სისხლდენა და სხვა გართულებების შეწოვა.
პირველადი ბილიარული ციროზის დიაგნოზი
ამ დიაგნოზის მიღება ეფუძნება ლაბორატორიულ ტესტებს:
- ზოგადი სისხლის ტესტი;
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი ;
- კოაგულოგრამა;
- ღვიძლის პერიოდი;
- ლიპიდოგრამა;
- შარდის ზოგადი ანალიზი.
დადასტურება დიაგნოზი შესაძლებელია ღვიძლის ბიოფსიით, რომელიც ხორციელდება ულტრაბგერითი კონტროლის ქვეშ.
პირველადი ბილიარული ციროზის მკურნალობა
დაავადების კონკრეტული მკურნალობა არ არსებობს, მხოლოდ იმ მეთოდები, რომლებიც შეამცირებენ კლინიკური სიმპტომების სიმძიმას, შეაჩერებენ ციროზის პროგრესირებას, ხელს უშლიან მძიმე გართულებების განვითარებას. ძირითადად, ეს არის სამკურნალო სქემები იმუნოსუპრესიული პრეპარატების დანიშვნის, გლუკოკორტიკოსტეროიდების, ქოლგოგენების, ჰეპატოპროტექტორების, ანტიჰისტამინური საშუალებების დანიშვნაში. ასევე გამოიყენება ფიზიოთერაპიული მეთოდები, სპეციალური დიეტა. მძიმე შემთხვევებში ქირურგიული ჩარევა ხორციელდება ღვიძლის გადანერგვისას.