თუ ნაყოფის განვითარება არასწორია, ნაყოფს გააჩნია ანომალიები შინაგანი ორგანოების სტრუქტურაში. ერთ-ერთი ასეთი მუტაციაა ჰირშსპრგმენდის სინდრომი (მეგაკოლონი ან აგანგიონი). ეს დაავადება ხდება 5000 ბავშვზე, ძირითადად მამრობითი.
Hirschsprung დაავადება - რა არის ეს?
ნაწლავის მოტივაცია და განავლის პერიოდული გამოყოფა რეგულირდება სპეციალური ნერვული უჯრედებით. თანდაყოლილი მეგაკოლონი დამახასიათებელია მათი ნაკლებობით ან დეფიციტით, რის გამოც განავლის წიაღები მნიშვნელოვნად შეფერხებულია. შედეგად, მსხვილი ნაწლავის დიდი რაოდენობით იკვრება. ეს იწვევს ორგანოს გაფართოებას და ხანგრძლივობას.
Hirschsprung დაავადება ბავშვებში - სიმპტომები
კლინიკური სურათი კატეგორიულად დამოკიდებულია ლოკალიზაციისა და ნაწლავის ინერვაციის ხარისხზე. Hirschsprung დაავადება ახალშობილებში გამოიხატება შემდეგი სიმპტომების სახით:
- ორიგინალური განავლის არარსებობა (მეკონიუმი);
- აღინიშნა gassing;
- მეტეორიზმი ;
- ღებინება, ზოგჯერ ნაღვლის;
- ხანგრძლივი შეკრულობა ;
- მუცლის ფორმის შეცვლა;
- ინვერსიული ან დაბალი პოზიცია umbilicus;
- იშვიათად დიარეა.
ხანდაზმულებში ხანშიშესული დაავადება თან ახლავს დამატებით სიმპტომებს:
- ნაწლავის მოძრაობის შეუძლებლობა enema- ს გარეშე;
- მუცლის ტკივილი;
- სხეულის ინტოქსიკაცია;
- შუალედური ფიზიკური განვითარება;
- ნაწილობრივი ჰეტეროქრომი;
- გამაგრებული განავლის არსებობა ("ნაწლავის ქვები");
- ანემია ;
- მკერდის დეფორმაცია;
- ჰიპოტროფია;
- ენტეროკოლიტი;
- მსხვილი ნაწლავის გაფართოება;
- ბრონქიტისა და პნევმონიის განვითარება;
- ღებინება და დიარეა ხანგრძლივი შეკრულობის შემდეგ.
დაავადებათა Hirschsprung ბავშვებში - დიაგნოზი
აღწერილი პათოლოგიის ეჭვის დასადასტურებლად, ექიმმა პირველი სკრუპულოზურად გამოიკვლია პატარა პაციენტი. Hirschsprung დაავადების ახალშობილებში შეიძლება ადრე გამოვლინდა კი palpation, შეგრძნება მუცლის ფართობი მსხვილი ნაწლავის. მნიშვნელოვანი როლი შეასრულებს მშობლის მიერ ბავშვის დაკითხვას. თუ ოჯახს ჰქონდა ანომალის შემთხვევები, ბავშვის გამოვლენის ალბათობა საგრძნობლად გაიზარდა (მემკვიდრეობითი ფაქტორი).
ჰირშშფაგების დაავადების მქონე ბავშვთა რექტალური გამოკვლევა
ამ დაავადების ძირითადი სადიაგნოსტიკო მეთოდია სწორი ნაწლავის ვიზუალური და თითის გამოკვლევა (სიგმადეცეკოპია). Hirschsprung დაავადება თან ახლავს სპიკერის მაღალი ტონით ერთად ცარიელი სივრცის წინ გახსნისას, მაშინაც კი, თუ დაცლა არ მოხდა რამდენიმე დღის განმავლობაში. დამატებითი ინფორმაციისთვის, ტექნიკის კვლევა ენიჭება. დაავადებათა Hirschsprung - დიაგნოზი:
- ირიგოსკოპია ბარმიუმის ნარელის დანერგვით;
- კოლონოსკოპია;
- ანორექციული მანომეტრია;
- ბიოფსია შემდგომი ჰისტოლოგიური ანალიზით.
Hirschsprung დაავადება - რენტგენი
გამოკვლევის სავალდებულო ტიპი გამოვლენილი დაავადების დიაგნოზი არის კვლევის ჩატარება. რადიოგრაფია ეხმარება გაერკვეს ზუსტად, სადაც მეგაკოლონი (ჰირშსპრგმენგის დაავადება) ლოკალიზებულია, რათა გაირკვეს პათოლოგიის სიმძიმე. ნაწლავური მოტივის ხარისხის შესაფასებლად, რეკომენდირებულია განსხვავებული საშუალო და დამატებითი ულტრაბგერითი დანერგვა.
Hirschsprung დაავადების მკურნალობა ბავშვებში
წარმოდგენილი ანომალიის მკურნალობის ერთადერთი ეფექტური საშუალება არის ქირურგიული ჩარევა. კონსერვატიული მიდგომა საჭიროა მხოლოდ ოპერაციის დაწყებამდე. იგი ხელს უწყობს ჰირსშსპუნგის დაავადების შემსუბუქებას და შემსუბუქებას - მკურნალობა გულისხმობს პათოლოგიის სიმპტომების აღმოფხვრას, ფეკალური ნივთიერებების გამოყოფის ნორმალიზაციას და ნაწლავის მოძრაობის აღდგენას. ქირურგიული თერაპიის შემდეგ მნიშვნელოვანია, რომ ბავშვის სწორი ზრუნვის უზრუნველყოფა და სპეციალური დიეტის დაცვა.
Hirschsprung დაავადება ბავშვებში - კლინიკური რეკომენდაციები
დიაგნოზის დადასტურების შემთხვევაში და ექიმმა დანიშნა ოპერაციის ჩატარების თარიღი, საჭიროა მომზადდეს პროცედურა. ბავშვებში მეგაკოლონი გულისხმობს შემდეგი მკურნალობის ზომებს:
- ნაწლავის ობსტრუქციის აღმოფხვრა. რეგულარულად დამონტაჟებული siphon enemas ერთად თბილი გადაწყვეტა თბილი გადაწყვეტა ნატრიუმის ქლორიდი კონცენტრაცია 0.9%.
- ნაწლავის მიკროფლორას აღდგენა. ბავშვი უნდა მიიღოს ნარკოტიკების, რომ სტიმულირება სასიცოცხლო საქმიანობის სასარგებლო ბაქტერიების ( probiotics ).
- ხელშეუხებლობის ხელშეწყობა. ბავშვი ინიშნება ვიტამინებით - E, C, B6, B12.
- გაუმჯობესებული ბეწვეული გაყვანა. ნორმალიზება ნაწლავების გათიშვა ხელს უწყობს კუჭისა და ტანვარჯიშის მასაჟს.
- შეკრულობის პრევენცია. სუფთა წყლით გამოყენების პარალელურად ბოჭკოვანი გამდიდრებული დიეტების განადგურების პრევენცია.
- მეტაბოლური პროცესების აღდგენა. რეკომენდებულია მძიმე კვების დარღვევები, ინტრავენური ელექტროლიტური გადაწყვეტილებები, გლუკოზა და ცილის პრეპარატები.
ქირურგია Hirschsprung დაავადების
არსებობს რამდენიმე ვარიანტის ქირურგიული ჩარევა, რათა აღმოფხვრას დაავადება. ყველა მათგანი შედგება სწორი ხაზის დაზიანებული უბნების და სიგმადის ნაწლავთა გაჯანსაღებისა და ანასტომოზის ჯანსაღი ქსოვილების შორის. ხანდაზმულებში, ჰერშსპრგმენგის დაავადების დროს, ძირითადად, Duhamelel ოპერაცია ხორციელდება, მაგრამ არსებობს სხვა სახის ეფექტური და უსაფრთხო პროცედურები:
- რექტოსგიმეიდექტომია სვენსონ-ჰაიტ-ისაქოვის მიხედვით;
- ღრმა colorectal წინა ანასტომოზის მიხედვით Rebein;
- ოპერაცია Soave.
ჩამოთვლილი მეთოდები ეფექტურობის თვალსაზრისით დაახლოებით იდენტურია, ამიტომ ქირურგიული ჩარევის ტიპის არჩევანი ხორციელდება სპეციალისტის მიერ. გარკვეული რადიკალური მანიპულირების მინიჭება, ექიმი ხელმძღვანელობს პაციენტის ასაკისა და მდგომარეობის გათვალისწინებით, რამდენად ადვილად აისახება ჰირშიშფუნგის დაავადება. მნიშვნელოვანია მშობლებისათვის გამოცდილი ქირურგის პოვნა, ყველა ეს ოპერაცია ხასიათდება კომპლექსური ტექნიკით.
დაავადება Hirschsprung - დიეტა
აღინიშნება აღწერილი პათოლოგიის სიმპტომები, რეკომენდებულია სპეციფიური ლაქტაციის დიეტა. Hirschsprung დაავადებათა კვებისა შეიცავს პროდუქტების გამოყენებას, რომლებიც ხელს უწყობენ კუჭ-ნაწლავის მოტეხილობას და ნაწლავური მოტივის სტიმულირებას:
- ქატო ან კამა (ჩანთა);
- გამხმარი გარგარი, prunes, განსაკუთრებით compotes მათი საფუძველზე;
- გოგრა;
- წიწიბურა, შვრია, ხორბლის ფაფა;
- ერთი დღე კეფირი;
- ჭარხალი;
- კიტრი;
- იოგურტი;
- ვეგეტარიანული სუპები;
- ორთქლის კოტლეტი და სუფია უცხიმო დიეტა ხორცისგან;
- მცენარეული ზეთები;
- ახალი კენკრა, ხილი და ბოსტნეული.
დიეტადან უნდა გამოვრიცხოთ ყველაფერი, რაც აძლიერებს და აძლიერებს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პროცესებს:
- მსხალი
- ბრინჯი, სემინარის ფაფა;
- სუფთა თეთრი და ჭვავის პური;
- შებოლილი პროდუქტები;
- ფუნთუშა და საკონდიტრო ნაწარმი;
- კაკაო და შოკოლადი;
- თესლი;
- კომბოსტო;
- ცხიმიანი ხორცი;
- მდიდარი ბუჩქები და სუპები;
- კარტოფილი (შეზღუდული რაოდენობით);
- მაკარონი;
- ალუბალი;
- ტკბილეული ნავთობის კრემები;
- ლობიო;
- მთელი რძე.
Hirschsprung დაავადება ბავშვებში - შედეგები
სწორი და დროული თერაპიის გარეშე, ანომალი შეიძლება ითქვას, რომ შეიძლება ცუდად დასრულდეს, განსაკუთრებით თუ ახალშობილებში დიაგნოზირებულია. ასეთი შემთხვევების 80% -ში, ჰარალდ ჰირშშფუნგის დაავადება ბავშვის სიკვდილს მივყავართ. ოპერაციის დროს დროულად და ხარისხობრივად შესრულდა, პროგნოზები მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდა, დაახლოებით მცირე რაოდენობის პაციენტების 90% დაუბრუნდებათ დამაკმაყოფილებელ მაჩვენებლებს.
სხვა საერთო გართულებები Hirschsprung დაავადების:
- მწვავე ენტეროკოლიტი;
- ანემია;
- ნაწლავის ობსტრუქცია ;
- მძიმე ინტოქსიკაცია;
- პერიტონიტი;
- ცხელება;
- ნაწლავის სისხლდენა;
- ფისტულა
- სტენოზი;
- ფეკალური შეუკავებლობა.