Hirschsprung დაავადება არის დიდი ნაწლავის თანდაყოლილი aganglion. ავადმყოფს არ გააჩნია ნერვის უჯრედები მეისნერის წყალქვეშა ცირკულაციისა და აურბახის კუნთოვანი პლექსის დროს. დაზარალებულ ტერიტორიაზე რაიმე სახის შეკუმშვის არარსებობისა და სხვა განყოფილებებში გრძელვადიანი სტაგნაციის გამო, არსებობს ნაწლავის მნიშვნელოვანი სიგრძე და გაფართოება.
Hirschsprung დაავადების სიმპტომები
Hirschsprung დაავადების ადრეული სიმპტომები მეტაბოლიზმი, ყაბზობა და მუცლის შპრიცის ზრდაა. თუ პაციენტი არ ექიმს კონსულტაციებს, გვიან ნიშნები იწყება. ესენია:
- ანემია ;
- ჰიპოტროფია;
- ფეკალური ქვები.
ზოგიერთ შემთხვევაში პაციენტებს განიცდიან ტკივილს მუცლის არეში, რომლის სიძლიერე შეიძლება გაიზარდოს როგორც ყაბზობის ხანგრძლივობა იზრდება.
Hirschsprung დაავადების ეტაპები
Hirschsprung სინდრომი ვითარდება რამდენიმე ეტაპად. დაავადების პირველივე ეტაპი კომპენსაციაა: პაციენტს აქვს ყაბზობა, მაგრამ დიდი ხნის განმავლობაში, სხვადასხვა წმენდის enemas ძალიან მარტივად აღმოფხვრა.
ამის შემდეგ, subcompensated ეტაპი ხდება, რომლის დროსაც პაციენტის მდგომარეობა გაუარესდება და enemas გახდეს ნაკლებად ეფექტური. ამ ეტაპზე Hirschsprung დაავადების განვითარების მოზრდილებში, სხეულის წონის შემცირება, ისინი შეშფოთებულია მიერ სიმძიმის მუცლის და shortness of breath. ზოგიერთ შემთხვევაში, აღინიშნება მძიმე ანემია და მეტაბოლური დარღვევები.
დაავადების შემდეგი ეტაპი დეკომპენსირდება. პაციენტებს აღარ ეხმარება წმენდას enemas და სხვადასხვა laxatives. მან ჯერ კიდევ აქვს განცდა სიმძიმის ქვედა მუცლის და ასევე ნაწლავის ობსტრუქციის სწრაფად ვითარდება.
ჰირშშფუნგის დაავადების დიაგნოზი
Hirschsprung დაავადების ეჭვის შემთხვევაში, რექტალური გამოკვლევა ტარდება პირველი. ავადმყოფის თანდასწრებით, პაციენტში უჯრედის ცარიელი ამპული იპოვეს. გაიზარდა სფინქტერის ტონი. ამ შემთხვევაში საჭიროა მუცლის ღრუს ყველა ორგანოების კვლევის რადიოგრაფია. Hirschsprung დაავადების, მსხვილი ნაწლავის მარყუჟების გაფართოებული და გაბერილი, ზოგჯერ გამოვლენის სითხის დონეზე.
პაციენტს ასევე სჭირდება სგმოიდოსკოპია, ირიგატი, კოლონოსკოპია და ჰისტოქიმიური დიაგნოსტიკა.
ჰირშშფუნგის დაავადების მკურნალობა
Hirschsprung დაავადების მკურნალობის ერთადერთი საშუალებაა ოპერაცია. ოპერაციის ძირითადი ამოცანებია:
- ყველა გაფართოებული განყოფილების ლიკვიდაცია;
- აგანგიონური ზონის მოხსნა;
- მსხვილი ნაწლავის ნაწილი, რომელიც ფუნქციონირებს.
ბავშვებისთვის, Swanson's, Duhamel და Soave რადიკალური ოპერაციების შემუშავებულია. მოზრდილებში მათი შესრულება ჩვეულებრივ ფორმას უკავშირდება ანატომიური თვისებების გამო და ნაწლავის კუნთოვანი ან წყალქვეშა მემბრანის მწვავე სკლეროზი. ყველაზე ხშირად, ჰირსჩსპუნგის დაავადებით, Duhamel- ის ოპერაცია შეიცვალა, რომელშიც აგინგლიონალური ზონა ამოღებულია სწორი ნაწლავის მოკლე სტაბილური სახით. უმეტეს შემთხვევაში, შესაძლებელია კუნთის სფინქტერის დაზიანების თავიდან აცილება და კოლორექტალური ანასტომოზი.
ოპერაციის დაწყებამდე პაციენტს სჭირდება
ოპერაციის შემდეგ ჰირშსფრნგის დაავადების საერთო პროგნოზი შედარებით ხელსაყრელია. მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება განმეორდეს ოპერაცია. თითქმის ყოველთვის ასეთ ოპერაციის არსი, ანასტომოზის რეკონსტრუქციისას მცირდება და იგი ხორციელდება პერიტონეული ან წვრილმანზე.